PROBLEMATICHE NEUROPSICOLOGICHE CORRELATE AL L.E.S: TRA NEUROLUPUS, PSICOPATIA LUPICA, PSICOSI IATROGENA E SOGGETTIVO DISAGIO PSICHICO REATTIVO.

Un approccio neuropsicologico integrato richiede come condizione indispensabile, l’abbattimento della riduttiva e faziosa separazione dei disturbi del comportamento in "cerebrali", e quindi di pertinenza del neurologo, e in "mentali" di maggiore competenza dello psichiatra o dello psicologo, visto che oramai è da considerarsi obsoleta la distinzione di questi sintomi e sindromi "organici" e "non organici".

In questa diatriba fin troppo antica, i disturbi neuropsicologici correlati al Lupus Eritematoso Sistemico, costituiscono un capitolo per nulla trascurabile nell’ambito delle problematiche che essi possono comportare da un punto di vista diagnostico ed etiopatogenetico e per i risvolti trattamentali, assistenziali e persino terapeutici, ma soprattutto per gli allarmanti effetti che la neuropsicopatologia lupica può produrre nel decorso di questa degenerativa e cronica malattia diffusa del connettivo, dall’andamento fatto di alternanza di riaccensioni e remissioni e le cui cause con ogni probabilità sono oggi ascrivibili ad una genesi autoimmunitaria, visto che quasi sempre negli organi bersaglio e in circolo sono repertati autoanticorpi antinucleo oltre ad altri tipi di autoanticorpi.

Vero è che la presenza di autoanticorpi circolanti in maniera abnorme non è di per sé stessa sufficiente per l’instaurarsi della malattia, così che la sua polisintomatologia, vale a dire la patogenesi, potrebbe esser data maggiormente dall’anomalia dell’immunità cellulare che non di quella umorale, mentre la genesi vera e propria del L.E.S. è ancora ignota.

La lesione fondamentale è data dal rigonfiamento del connettivo in associazione con deposito di fibrinoide degenerato in quanto contenente anticorpi anti D.N.A., iperpresenza di gamma-globuline, oltre ad una reazione propria dell’immunità cellulare: è la sostanza fondamentale del connettivo probabilemente la più colpita, ed essendo questa ubiquitariamente e diffusamente presente in tutti i tessuti dell’organismo, interponendosi fra la circolazione capillare\arteriolare e le cellule degli organi, va da sé che l’interessamento vasculitico può riguardare ogni organo ed apparato del corpo nessuno escluso, nettampoco il Sistema Nervoso Centrale e quello periferico, laddove anche in essi v’è un connettivo, seppure specializzato per cervello e nervi, coinvolgendo quest’ultimo il microcircolo capillare con possibilità di vasculite.

La maggior parte delle manifestazioni neurologiche può essere attribuita a numerosi microinfarti a livello della corteccia e del tronco cerebrale e questi, a loro volta, sono dovuti ad alterazioni degenerative e proliferative a livello delle arteriole e dei capillari, pur non rappresentando questo una vasculite in senso stretto poiché non v’è la tipica necrosi fibrinoide della parete vasale.

Le problematiche cliniche relative all’interessamento del Sistema Nervoso Centrale (S.N.C.) e di quello Periferico (S.N.P.) sono l’oggetto dell’incontro di quest’oggi e con l’apporto di tutti i presenti.

Già quando si consultano manuali di medicina relativi alla patologia generale quasi sempre i diversi autori affermano che l’eziologia è multipla, vale a dire che cause diverse possono scatenare la stessa malattia pur con sintomatologia differente: quegli stessi autori pur ritenendo che vi sia un terreno favorevole disreattivo come predisponente per il LES, pur tuttavia sono del tutto convinti che per la comparsa della malattia con tutti i suoi effetti e disturbi oltre che per le sue riesacerbazioni, ci siano dietro non meglio identificabili fattori di stress di vario genere…

Ognuno può pensare ai suoi stressors anche se gli eventi stressanti non sono solo di ordine psicologico, ma anche fisici, traumatici, farmacologici, infettivi e via di questo passo.

Ma volendo rimanere adesi alla branca di specializzazione di chi vi parla, si può senz’altro affermare che molto frequentemente a questi professionisti capita di rintracciare gravi eventi emotivi traumatizzanti in persone affette da LES anche diversi anni prima che questa malattia si instauri.

Ovviamente non si vuole porre nessuna concatenazione di causa\effetto tra quegli eventi e questi disturbi così particolari e pericolosi presenti nel Lupus alla luce del fatto che accadimenti altrettanto traumatici in altre persone non hanno provocato l’instaurarsi della malattia e considerato che anni di latenza spesso sono trascorsi tra gli\l’episodio e la comparsa dei sintomi; è anche vero però che v’è un’estrema e totale differenza tra le persone e quindi di ogni soggettività e che eventi della vita anch’essi gravemente turbativi dell’equilibrio di un individuo inseriti su un terreno predisponente come si è suaccennato, possono arrecare i danni somatici del LES e non solo mera sofferenza psichica; inoltre il periodo di latenza è perfettamente in linea con l’ipotesi autoimmunitaria considerato che nessuno sa bene quanto tempo ci voglia per scatenare la reazione infiammatoria apportatrice di patologia dopo l’incontro tra l’antigene e l’anticorpo; inoltre, e lo si accenna soltanto, un sapore di conflittualità intrapsichica potrebbe talvolta rintracciarsi in chi riconosce come estranee e quindi come antigeni parti del suo stesso corpo…in prevalenza donne giovani e in età fertile.

Da un punto di vista più schiettamente neurologico e quindi con l’evidente presenza di lesioni organiche e non meramente funzionali, a carico del Sistema Nervoso repertiamo almeno nel 25% dei casi di L.E.S. delle sindromi e dei sintomi del tutto particolari, tra i quali ricordiamo:

1. Sintomi extrapiramidali: tra questi il più frequente è una forma di Corea minor che è un disturbo a carico del controllo dei movimenti soprattutto di quelli involontari: come se la persona che ne è affetta non tremasse, ma è come se andasse un po’ al di là rispetto alla frenata della dinamica motoria, è come se chi ne è affetto gesticolasse istrionicamente, in quantità minima, ma contro il suo volere;

2. Manifestazioni convulsive: le crisi epilettiche a tipo Grande Male spesso sono il sintomo d’esordio d’un Lupus e possono precederne anche di anni una sindrome conclamata;

3. Meningiti: sono presenti in un 10% dei casi ed il liquor cefalorachidiano mostra un reperto infiammatorio;

4. Paralisi di origine centrale: anch’esse presenti nel 10% dei casi di LES conclamato, vanno dalla emiplegia alla monoplegia, alla paralisi frequente d’un singolo nervo cranico, in specie l’oculomotore, ma estremamente frequente è la neurite dell’ottavo paio di nervi cranici che comporta una sordità neurosensoriale; tali effetti sono dovuti alle succitate vasculiti con il territorio nervoso adiacente al vaso che va incontro a rammollimento;

5. Neuriti periferiche: parestesie, sensazione di addormentamento dell’arto, formicolii, insensibilità di zone estreme degli arti inferiori e superiori che si associano molto spesso al Fenomeno di Raynaud;

6. Psicosi e psicopatia lupica: sono le manifestazioni più frequenti del neurolupus. Il loro corredo psicopatologico va dall’ansia alla depressione e all’incontinenza emotiva, dal delirio tossico alla confusione mentale, dalle frequenti amnesie al disorientamento, le allucinazioni più spesso uditive e schizofreniformi, l’irrequietezza, l’agitazione psico-motoria, il coma; ma anche disturbi cognitivi e in particolare deficit intellettivi sono purtroppo di osservazione molto comune. Questa produzione di sintomatologia mentale da alcuni autori è messa in relazione al depositarsi dei complessi immuni al livello dei Plessi Coroidei; ma è anche vero quel che più su si accennava e cioè che molti ammalati di Lupus hanno all’origine e di base problemi di ordine psicologico e che questi spesso precedono anche di anni l’insorgenza di tutto il corredo sintomatologico che accompagna il LES. L’andamento del disturbo mentale frequentemente è indipendente da quello della malattia generale anche se da quella deriva: come dire che vi potrebbe essere un rapido peggioramento del primo pur essendo il quadro generale e di laboratorio della seconda in un certo discreto compenso. D’altra parte l’unica terapia è quella degli antinfiammatori steroidei in associazione con i più comuni psicofarmaci prescritti in maniera mirata sui sintomi che di volta in volta divengono più emergenti. D’altro canto, per tornare alla terapia cortisonica, questa dev’essere utilizzata con molta oculatezza dal clinico, nel momento in cui l’aumento rapido della posologia del cortisone già di per sé stesso è una causa di psicosi a tipo maniacale, mentre una troppo rapida riduzione delle sue dosi più spesso è associato a depressione. A questo proposito è esperienza comune di tutti coloro che da anni assumono la terapia steroidea di quanto e di come sia difficoltoso ridurla, anche gradatamente, fino all’impossibilità di smetterla del tutto: questo è posto in relazione ai notevoli benefici e vantaggi secondari che il cortisone da e lo da a tutti, in una sorta di sostanziale dipendenza patologica con valenze fisiche e psicologiche, che si assommano agli innumerevoli danni che il cortisonico produce nel fisico (ipertensione arteriosa per ritenzione idrosalina, deformazioni scheletriche per via della demineralizzazione, cardiopatia a motivo della perdita dello ione potassio, gastriti fino all’ulcera gastro-duodenale, soppressione dell’asse ipotalamo-ipofisi-surrene per feedback negativo che il cortisone comporta da un punto neuroendocrino, ipersurrenalismo cushingoide con aumento della cortisolemia e quindi con il noto "gibbo" a livello cervicale, l’ingrassamento per l’effetto iperfagizzante del cortisone oltre che per l’effetto diabetogeno e iperlipidemizzante, glaucoma, cataratta posteriore, amenorrea secondaria, facilità alle infezioni batteriche, fungine e virali, atrofia del tessuto sottocutaneo con le strie rubre, ritardata guarigione delle ferite). Malgrado tutto il paziente è disponibile a pagare tutti i prezzi in termini di effetti indesiderati che la terapia steroidea richiede, visto che da essa, oltre all’alleviamento dei sintomi infiammatori, in cambio ne riceve una vis euforizzante e, sicuramente antidepressiva, senza contare il down del tono dell’umore che una sua brusca riduzione comporta.

Per concludere questa, per forza di cose, breve rassegna, non si può tenere sotto silenzio la patogenesi reattiva laddove una grossa componente in grado di dare sofferto anche se misconosciuto disagio psichico è quella data dalla reazione emozionale alla progressiva invalidità che consegue alla scoperta dell’essere affetti proprio da questa malattia cronica e dall’andamento imprevedibile; la "reattività" è anche dovuta all’inevitabile limitazione funzionale che ad esempio un periodo di malessere fisico, una febbre alta e che non passa malgrado gli antipiretici e da ultimo, ma non certo trascurabile, anche a motivo dell’ironico marchio costituito da un eritema a farfalla che impedisce persino di far finta di sentirsi bene. In questa sede si vogliono citare anche i vissuti di perdita sia rispetto ad un precedente stato di salute, sia anche, e soprattutto nelle donne, che ironia della sorte sono la maggior parte delle affette, per la destrutturazione persino dell’aspetto fisico-estetico che non è da poco conto.

Non vogliamo dimenticare anche gli "aggiustamenti" che si impongono all’interno delle relazioni coniugali e familiari, con perdita di potere e prestigio oltre all’autorevolezza di chi è la vittima e che deve lasciar correre ogni possibilità di competizione e che non può far altro rispetto alle "offese" che la vita ed anche la famiglia infligge all’interno di un sistema relazionale disturbato anche dalla invadente presenza del Lupus, se non utilizzare il potere ricattatorio e minaccioso che una malattia tanto invalidante comporta. Anche nel ruolo lavorativo e sociale si sente e se lo vive come essere di molto limitato chi è affetto da Lupus, anche perché reale è la limitazione psico-fisica, e una persona che risulti avere inficiata gran parte della sua autonomia e libertà dagli innumerevoli controlli ematoclinici, dai frequenti periodi di recrudescenza della malattia, sente di aver perso gran parte delle caratteristiche umane.

Sono cose dure, ma che è bene tenere in conto, specie per chi si occupi anche da un punto di vista clinico ed assistenziale di persone affette da LES; frequentemente il disturbo del controllo emozionale che scaturisce anche dalle suesposte considerazioni si inserisce in una personalità disturbata e questo può fare in modo da risultare questi pazienti aggressivi e, in qualche modo, antipatici e recriminativi per i medici o per il personale dell’assistenza i quali a loro volta, leggono "sulla pelle" dell’ammalato, il proprio senso di impotenza che ingenera in essi un grosso senso di frustrazione e di impotenza, che solo possono essere superati dalla considerazione e dalla consapevolezza che essi stessi operatori stanno lì apposta per occuparsi di malati e non di malattie soltanto.