Uno dei più noti è l’idrossiclorochina (Plaquenil). Si tratta di un farmaco che viene utilizzato per la sua efficacia nelle manifestazioni cutanee del lupus e anche nella sintomatologia artralgica modesta. Il farmaco consente di stabilizzare la malattia e ha un ottimo effetto immunomodulante, anche in associazione con altri farmaci immunosoppressori. Quando somministrato per lungo tempo ha un effetto terapeutico sull’astenia e un modesto effetto protettivo vascolare (scoagulante). Il farmaco è un risparmiatore di cortisone. Può essere utilizzato in corso di gravidanza e durante l’allattamento. Può provocare una deposizione di pigmento sul fondo della fovea retinica. Tale fenomeno si verifica, nei primi quattro anni di terapia, nel 2 per mille dei soggetti in trattamento e, successivamente, in circa il 2%. Raramente può provocare reazioni di ipersensibilità cutanea con eritema e prurito particolarmente al tronco.
Il cortisone è il primo farmaco che ha positivamente modificato l’andamento clinico della malattia. È stato sintetizzato e commercializzato nel 1949. È rapidamente efficace nelle varie espressioni cliniche della malattia e la risposta al trattamento è dose-dipendente. Il farmaco deve essere attentamente monitorato nel tempo. A dosi elevate e prolungate ha numerosi effetti collaterali: aumenta il rischio di infezioni, produce alterazioni della glicemia, dei lipidi, del peso corporeo e favorisce la sindrome metabolica, può produrre ipertensione, problemi neurologici (eccitamento, irritabilità, confusione, psicosi), tossicità ossea (osteopenia, osteoporosi, necrosi asettica ossea), tossicità gastroenterica, oculare (cataratta ipertensione oculare), cutanea.
Sono farmaci largamente utilizzati nelle forme più severe di malattia.
Appartengono a questa categoria:
l’Azatioprina
È stato il primo immunosoppressore orale utilizzato nella malattia, è generalmente efficace dopo diverse settimane di trattamento e pertanto l’effetto terapeutico è lento, ma tende a perdurare nel tempo con una somministrazione continuativa. È utilizzato con beneficio in associazione al cortisone nelle varie espressioni cliniche della malattia. È utilizzato nel mantenimento della remissione della nefrite lupica dopo terapie di attacco con altri farmaci, nel lupus cutaneo e articolare, nelle sierositi (pleuriti e pericarditi) e nelle manifestazioni ematologiche (piastrinopenia e anemia emolitica). Può essere utilizzato in gravidanza, ma non durante l’allattamento. Può dare tossicità gastrica, leucopenia (riduzione del numero dei globuli bianchi), anemia e rialzo degli enzimi epatici.
la Ciclofosfamide (Endoxan)
È un potente immunosoppressore e viene utilizzato in prevalenza per i pazienti affetti da nefrite lupica proteino-disperdente o in caso di problematiche neurologiche gravi della malattia. Il farmaco, a causa della sua tossicità, viene utilizzato nelle forma più aggressive di malattia. Ad alte dosi è stato utilizzato per la preparazione dei pazienti all’autotrapianto di midollo osseo. Ha una tossicità sul midollo emopoietico e produce riduzione dei globuli bianchi e delle piastrine e può provocare anemia. A dosi elevate e prolungate ha una tossicità sul sistema riproduttivo e può provocare sterilità. La somministrazione del farmaco COME AVVIENE? si può associare (in base al dosaggio utilizzato) ad alopecia e a dosi elevate una cistite emorragica (in caso di alti dosaggi si associa a farmaci protettivi vescicali). Non può essere utilizzato in corso di gravidanza e allattamento.
il Methotrexate
Ha un effetto anti-infiammatorio e immunosoppressivo. È stato inizialmente utilizzato nell’artrite reumatoide ed è particolarmente efficace nelle forme di LES con artralgie. Viene anche utilizzato nelle forme cutanee di malattia che si sono dimostrate aresponsive a corticosteroidi e antimalarici. Ha una potenziale tossicità epatica e midollare e quindi necessita di periodici controlli dell’emocromo e delle transaminasi. In grado inferiore può provocare tossicità renale e polmonare. Non può essere utilizzato in corso di gravidanza e allattamento.
È utilizzata per contenere i dolori articolari della malattia e nelle manifestazioni ematologiche (piastrinopenia autoimmune e anemia emolitica). È efficace nelle problematiche oculari infiammatorie di malattia. Le maggiori problematiche correlate alla somministrazione del farmaco comprendono: nefrotossicità con aumento della creatinina e ipertensione. Può provocare anche aumento della peluria sul volto e sugli arti, ipertrofia delle gengive e tremori agli arti superiori.
Viene utilizzato sia nella fase acuta di malattia sia in caso di riaccensione “flare”. Viene anche utilizzato per il mantenimento della remissione di malattia dopo un trattamento di attacco con altri farmaci. Il farmaco non può essere utilizzato in corso di gravidanza poiché nell’animale da esperimento si è dimostrato teratogeno. La tossicità è prevalentemente gastrica ed è opportuno utilizzarlo in associazione a gastroprotezione (non con i gastroprotettori da contatto poiché ne inibiscono l’assorbimento). Il farmaco può essere prescritto con piano terapeutico dallo specialista e dispensato dalla ASL di appartenenza.